Впервые я увидел ее в тысяча девятьсот шестьдесят девятом году. Она появилась у меня на поликлиническом консультативном приеме. На вопрос о жалобах ответила: "Доктор, я вижу только свои ноги", - и горько расплакалась. Приехала она из Башкирии. Мне показалось, что ей далеко за пятьдесят, но оказалось, что всего тридцать шесть!
Родилась в большой сельской семье с хорошим достатком. Росла здоровым ребенком, не болела даже ветрянкой. Не боялась ни жары, ни холода. До поздней осени по холодной росистой траве бегала босиком. Не помнит, чтоб когда-нибудь заболело горло или появился кашель. До посинения купалась в речке и ни в чем не отставала от своих сверстников. А потом - школа с уроками, домашними заданиями, сочинениями, решенными и нерешенными задачами, выученными и невыученными уроками, пионерские сборы, посильная работа в поле и на своем огородном участке, походы всем классом. Закончила семилетку и больше учиться не стала. Пошла работать в колхоз учетчицей. А в девятнадцать лет полюбила парня, который приехал из города помогать колхозу в осенних сельскохозяйственных работах. Любовь оказалась взаимной.
К этому времени Римма А. превратилась в обаятельную красивую девушку с красивой фигурой, смуглым лицом, черными вьющимися волосами и зелеными глазами. Не было у нее отбоя от кавалеров, но понравился тот, городской. Поженились, и он увез ее с собой в город. И в новой замужней жизни все складывалось у Риммы поначалу хорошо. Заботливый, любящий муж, материальный достаток, хорошая квартира, появившиеся дочери - все говорило о полном благополучии. В двадцать шесть лет Римма превратилась в очень красивую женщину, которую редкий мужской взгляд не отмечал удивлением и восхищением! Любимая и любящая жена, мать троих дочерей. Достаток в доме, отменное здоровье. Разве это не счастье?!
Однажды вечером, перед сном, Римма ощутила какое-то неудобство при глотании. Даже не боль, а именно неудобство. С помощью чайной ложки и зеркала "обследовала" горло. Оно показалось ей более ярким по окраске чем обычно. Пополоскала горло крепким чаем. Все прошло и на время забылось. Но только на время! А спустя полгода появились боли в области крестца и особенно справа, в месте соединения крестца с подвздошной костью. Сначала лечилась средствами домашними - соком лопуха, ржаной лепешкой, втираниями. Легче становилось на короткое время, а затем боли возвращались. Временами интенсивность болей значительно уменьшалась, порой они исчезали, а затем появлялись с большей силой. Боли поднимались по позвоночнику кверху и распространялись на всю поясницу.
Врач поликлиники, куда Римма обратилась, сказал, что она больна "радикулитом", что страшного ничего нет и назначенное лечение сделает ее здоровой. Она добросовестно посещала физиотерапевтический кабинет, где ее лечили массажем, электропроцедурами и теплом. Боли как будто несколько смягчились, а может ей это только казалось. В пояснице появилось чувство скованности, временами возникала общая слабость, разбитость. При исследовании крови были обнаружены признаки какого-то воспалительного процесса в организме.
В двадцать восемь лет, через два года после начала заболевания, из статной, красивой молодой женщины Римма превратилась в тяжелобольного человека. Она сильно похудела. Исчезли яркие краски с ее лица. Фигура потеряла изящество и обаяние. Своей строго заданной позой, изменить которую каждый раз становилось все труднее, Римма стала напоминать неподвижную статую, лишенную всех особенностей и возможностей живого тела молодой женщины. Она уже не могла управляться со своими домашними обязанностями. Очень страдала от того, что дом стал запущенным, неухоженным.
Порой боли становились такими сильными, что она даже не могла закончить приготовление обеда. А болезнь захватывала все новые и новые территории. Боли распространялись на грудной, а затем и шейный отделы позвоночника. Жизнь становилась мукой. Ложась в постель она долго "пристраивала" свою голову к подушке так, чтобы по возможности не усилить боли, а с большим трудом вставая с нее, долго приспосабливала свое малоподвижное тело к вертикальному положению. Она не всегда была уверена, что сможет повернуть голову в нужную сторону. Все чаще и чаще такая попытка завершалась сильнейшим приступом болей в шее, голове, особенно затылке.
Объем движений во всех отделах позвоночника катастрофически уменьшался. Движения были очень болезненны, осуществлялись с большим трудом. Римма уже давно перестала получать радость от своего тела - только боли, только огорчение. К тому же она стала замечать, что наряду с ограничениями в движении туловища оно как бы сгибается кпереди. Вначале это наметившееся сгибание было не достаточно убедительным. К утру, если ночь проходила без приступов, сильных болей и Римма проводила ее лежа в постели, это сгибание проходило, и туловище опять становилось прямым. На седьмом году болезни ей сказали, что она болеет не "радикулитом", а болезнью Бехтерева - анкилозирующим спондилоартритом...
Как выяснилось в недалеком прошлом, эта болезнь известна человечеству давно. Среди скелетов людей, живших почти три тысячи лет до нашей эры, найдены такие, позвоночник которых имеет все признаки этого грозного заболевания. Тогда люди конечно не знали причину возникновения, течение, изменения, вызываемые им в организме больного, и, естественно, методов лечения. Может быть в те далекие времена его вообще считали не болезнью, а проклятием божьим!
Сейчас мы хорошо знаем течение этой болезни, ее клинические формы и проявления, какие изменения она вызывает в организме больного человека и чем завершается. Но как в те далекие, очень далекие времена, мы и сегодня не разгадали до конца причину его возникновения, не умеем лечить эту болезнь так, чтобы не оставалось последствий.
В разные времена разные врачи высказывали различные предположения о причинах ее возникновения. Одни считали болезнь передающейся по наследству - наследственной, другие - следствием сифилиса, третьи - последствием ушиба оболочек спинного мозга, четвертые - результатом хронической гонореи. Причем последние утверждали, что анкилозирующий спондилоартрит - следствие хронического гонорейного воспаления предстательной железы и подтверждали это тем, что у некоторых из таких больных, как выяснилось из расспросов, в прошлом наблюдались гнойные выделения из мочеиспускательного канала. Сейчас мы знаем, что это так называемая болезнь Рейтера, вызываемая вирусом и протекающая в виде одномоментного гнойного поражения конъюнктивы глаз, слизистой мочеиспускательного канала, синовиальных оболочек суставов. Синовиты (гнойное воспаление суставов) приводят к анкилозированию позвоночника. Это заболевание лишь внешне похоже на болезнь Бехтерева своим конечным результатом, но в отличие от нее в этом случае возможно самопроизвольное полное выздоровление, чего никогда не бывает при болезни Бехтерева. Многие считали, что в основе болезни Бехтерева лежат гормональные нарушения вследствие неправильной работы желез внутренней секреции. "Виноватыми"в этой болезни считались околотитовидные железы, и задняя доля гипофиза, и поджелудочная железа, и половые железы, и надпочечники, и щитовидная железа.
Было высказано предположение, что в основе болезни Бехтерева лежит ревматоидная инфекция, которая вследствие особых иммунных условий, складывающихся в пораженном болезнью организме, протекает отлично от обычного течения. Это последнее представление о причине возникновения болезни Бехтерева наиболее распространено и в настоящее время.
Чаще всего анкилозирующим спондилоартритом болеют молодые мужчины в возрасте двадцать - сорок лет. Долгое время считалось, что женщины этой болезни не подвержены. Это, кстати, было одним из доводов в пользу гонорейного простатита как причины возникновения болезни, ведь у женщин, как известно, предстательной железы не существует. Жизнь не подтвердила этого предположения. По нашим данным, на каждые двадцать мужчин, страдающих болезнью Бехтерева, приходится одна женщина, по данным венгерских авторов, это соотношение равно десяти к одному.
Возникает и начинается болезнь по-разному. Чаще заболевание протекает так, как оно протекало у Риммы - по типу поясничного "радикулита". Второй вариант начала болезни - воспаление одного, чаще тазобедренного или нескольких суставов. В последнем случае обычно поражаются несимметричные суставы, скажем, на одной ноге - тазобедренный, на второй - коленный. Это характерно для болезни Бехтерева и отличает ее начало от обычного ревматического поражения суставов. Последний, третий вариант начала заболевания протекает по типу острого воспалительного процесса и напоминает собой ревматическую атаку.
Болезнь Бехтерева различается и по охвату поражаемых органов и систем человеческого организма. Известны следующие формы этой болезни.
Центральная форма, при которой поражается только позвоночник. Чаще заболевание начинается снизу - с пояснично-крестцового отдела позвоночника и поднимается кверху, постепенно распространяясь на грудной и шейные отделы позвоночника. Болезнь начинается с болей в области крестца, крестцово-подвздошных сочленений и многие месяцы и даже годы маскируется под "поясничный радикулит", от которого и лечится человек безуспешно в течение очень долгого времени. В это время действительно мало, очень мало ярких, броских признаков проявления болезни можно найти у пациента. Но их вполне достаточно для того, чтобы правильно распознать болезнь. Следует только знать о них, уметь выявить, найти! А это по силам знающему, вдумчивому, толковому доктору!
Со временем, к болям присоединяется чувство скованности, неподвижности грудной клетки и позвоночника. В процесс вовлекаются не только истинные суставы позвоночника, но и реберно-позвоночные сочленения, суставы, обеспечивающие подвижность ребер и грудной клетки в целом при вдохе и выдохе. Как только подвижность в этих реберно-позвоночных сочленениях прекращается, сразу исчезает так называемое реберное дыхание.
Здоровый, нормальный человек дышит за счет подвижности грудной клетки и диафрагмы. Эти две возможности человеческого организма реализуются полноценным, с достаточным резервом в случаях необходимости дыханием. Неподвижность грудной клетки исключает грудное дыхание. Остается только диафрагмальное дыхание - дыхание за счет подвижности диафрагмы, что ставит организм человека в условия, исключающие возможность более значительного, форсированного пополнения организма кислородом, если вдруг в этом возникнет необходимость. Постепенно чувство скованности перерастает в неподвижность вначале отдельных участков позвоночного столба, а затем и всего позвоночника.
Реже заболевание идет по нисходящему типу - сверху вниз. Оно начинается с шейного и шейно-грудного отделов и переходит на грудной и поясничный отделы. В конечном итоге, в поздней стадии течения болезни, неподвижный позвоночник чаще всего искривляется и сгибается кпереди и больной приобретает типичную позу "просителя" со склонившимся "в поклоне" туловищем, усугубляемым сгибанием головы и шеи кпереди. Это финал болезни, очень тяжкий для человека и в моральном и в физическом плане, но не самый плохой. При центральной форме болезни подвижными остаются руки и ноги больного.
Ризомиелическая форма болезни, при которой, кроме позвоночника, поражаются корневые (корень ноги, руки) суставы конечностей - тазобедренные и плечевые, является более тяжелой. Название ее подчеркивает вовлечение в болезненный процесс упомянутых выше корневых суставов. Тяжесть этой формы болезни усугубляется тем, что к неподвижности позвоночника присоединяется неподвижность крупных, основных суставов рук или ног. А если процесс оказывается двусторонним, то положение человека становится трагичным!
Течение болезни проходит те же ступени, как и при центральной форме, но к вышеописанному присоединяются боли в тазобедренных или плечевых суставах. Малейшее движение приводит к резчайшим болям. Защитный рефлекс человеческого организма на эти боли - мышечная контрактура. Вначале ограничения подвижности чисто функциональны и зависят от упомянутого мышечного спазма, чисто защитной реакции, целесообразной для воспалительного процесса в суставе. По мере затихания болезненного процесса объем движений в суставе увеличивается и на первых порах восстанавливается до нормы. При возвратах боли - повторных атаках болезни - все повторяется. И так раз от разу. Болезненный процесс постепенно разрушает суставные хрящи на головке бедра и вертлужной впадине или на головке плечевой кости и суставной впадине лопатки, что приводит к обнажению губчатой кости на концах суставов. Так создаются условия для костного сращения концов костей, формирующих сустав, так образуются неподвижный сустав, его анкилоз!
И если просто согнутому человеку с центральной формой болезни трудно жить на свете, то во сто крат труднее человеку с позой "просителя", дополненной неподвижностью суставов одной или обеих ног или рук.
Так называемая периферическая форма болезни еще более тяжелая. При ней, кроме позвоночника и корневых суставов конечностей, болезненным процессом поражаются и периферические суставы рук и ног - коленные, голеностопные и локтевые. Тогда дело обстоит совсем плохо. Человек полностью теряет возможность управлять своим телом. Он превращается в беспомощное существо, в неподвижное "бревно", которое само не может изменить свое положение в пространстве. Поверни его на бок - он так и будет лежать, обопри о стену - будет стоять прислоненным к стене, пока кто-либо не изменит его положения. Периферической формой болезни Бехтерева страдал легендарный Николай Островский. Периферическая форма болезни имелась и у Николая В., о котором я упоминал ранее. Эта ужасная форма болезни! Поражение не ограничивается позвоночником, руками и ногами. Я рассказывал уже, что у Николая В., наряду с поражением всех упомянутых суставов, оказались пораженными и суставы челюстновисочные, от нормальной деятельности которых зависит возможность открывания и закрывания рта - разговорная речь, жевание, прием пищи вообще. Жизнь таких людей без необходимого лечения становится трудной, просто невыносимой! Ежеминутно, до конца своей жизни они нуждаются в помощи посторонних людей, и их счастье, если рядом есть близкие, преданные им люди, готовые в любую минуту прийти на помощь - покормить, напоить, повернуть в постели. А если таких людей нет?!
Перечисленные выше три формы болезни Бехтерева - основные, с которыми сталкивается моя клиника. Я уже рассказал, что при ризомиелической и периферической формах болезни, кроме операции на позвоночнике, мы - ортопеды - восстанавливаем подвижность в крупных суставах ног, реже - рук. Операции на суставах рук и ног делаются во многих клиниках нашей страны и за рубежом.
Существует еще так называемая скандинавская форма болезни Бехтерева, которая получила свое название из-за большого распространения в скандинавских странах. Характеризуется она поражением мелких суставов кистей и очень напоминает ревматоидный артрит. Наконец, встречается и висцеральная форма болезни, при которой поражаются висцеральные (внутренние) органы: сердце, аорта, почки, а также радужная оболочка глаз. Мне думается, что выделение этой последней формы едва ли целесообразно, так как поражение почек и глаз встречается у больных, страдающих и другими формами болезни Бехтерева. Но такая форма выделена как самостоятельная и описана в нашей специальной литературе.
Вот такой болезнью заболела Римма. К счастью для нее, болезненный процесс захватил только позвоночник. Я сказал "к счастью". Какое же это счастье страдать практически неизлечимой болезнью. Но ведь могло быть гораздо хуже!
К тридцати двум годам Римма превратилась в очень тяжелобольного человека. Туловище ее согнулось кпереди и застыло в этом положении. Какое-то время она могла смотреть вперед за счет сильного переразгибания шеи и забрасывания головы кзади. А когда болезнь распространилась и на этот отдел позвоночника, Римма лишилась и этой возможности. Голова ее склонилась в вечном поклоне. Положение лица стало обращенным к туловищу, и кроме живота и передних отделов стоп Римма уже ничего не могла увидеть. Искривленный позвоночник заявлял о себе и болями. Они возникали и тогда, когда Римма стояла на ногах, когда она лежала в постели. Не существовало такого положения в пространстве, в котором она могла бы обрести хоть короткий, временный покой. Боли стали постоянным спутником ее жизни.
А моральные издержки! В тридцать два года из молодой красивой женщины, пользовавшейся неизменным вниманием и успехом, восхищением и обожанием окружающих, любимой и любящей жены превратиться в существо с искареженным туловищем - в безобразного урода, калеку! Боязнь своим внешним видом испугать встречных прохожих на улице, услышать слово "урод", а то и улюлюканье неумных людей - все это становилось порой выше ее сил. Тяжкая депрессия вначале в виде приступов, сменявшихся надеждой на благополучие, превратилась в постоянную спутницу жизни. Ушли в далекое прошлое театры и концерты. Даже выходы в кинотеатры, которые в своем еще недалеком прошлом были обычным повседневным, радостным событием, стали совершенно невозможны. Со временем отпали посещения даже очень близких друзей. Дом, всегда гостеприимный, веселый, доброжелательный, радостно встречавший пришедших - званных и незванных, постепенно пустел. Он, как и его обитатели, отгородился от всего внешнего, насторожился, потерял веру в людскую доброту. Только самые близкие люди - родители, муж, дети - остались с Риммой. Исчезли друзья, обожатели, просто знакомые люди!
Жизнь превратилась в муку!
И куда только не обращались Римма и ее близкие в поисках излечения. Вот они услышали, что где-то живет волшебник-лекарь, моментально излечивающий риммину болезнь. И "мчатся" они за тридевять земель в поисках чудесного излечения. Надежда, вспыхнувшая на миг (в который уже раз!?), вновь сменяется отчаяньем. Вот в газете появилась большая статья о чудесном народном исцелителе, который все может, которому посильно избавление от любого недуга. И опять попытка получить излечение. В течение последних пяти лет - бесконечные метания по стране в поисках "синей птицы удачи", медицинской "синей птицы", приносящей исцеление. И столь же бесконечные разочарования, безнадежность, тоска. И вот еще один слух, еще одна надежда! Римме рассказали, что видели человека, болеющего такой же болезнью как и она, которого выпрямили в Новосибирской клинике. Что же, еще один луч надежды и последующее разочарование? Ехать или не ехать? Ведь опять - за моря, за леса! Когда Римма все это мне рассказывала, я только удивлялся ее мужеству, ее стремлению как-то улучшить свое состояние, отстоять свою жизнь. И Римма поехала, в который уже раз!
Даже мой наметанный взор врача не увидел, не разглядел истинного возраста Риммы. Показалась она мне старой женщиной, сгорбленной годами и болезнью. Внешне она выглядела ужасно. Туловище согнуто почти вдвое. Когда смотришь на нее спереди-видишь затылок. Не лицо, а затылок! Человек без лица! Кажущиеся неимоверно длинными руки кончиками пальцев почти касаются пола. Самой высокой точкой человека представляется середина круто согнутой спины. Вид сзади не лучше. Ноги. Таз. Поясница... И выше нет ничего. Нет привычных надплечий, шеи, головы, нет привычного абриса человеческого туловища. Человек без головы, без верхней части туловища! А сбоку - сложенное вдвойне туловище женщины с изможденным лицом, застойными венами, набухшими глазами и покрасневшими склерами. Изменить положение туловища Римма не может. Такой согнутой, смотрящей в свое туловище, она стоит, сидит, спит, ест, пьет... живет.
Сомнений в характере римминой болезни у меня не возникло. Детальное обследование, подробное и очень тщательное, подтвердило диагноз. К моменту поступления ее в клинику я уже несколько лет оперировал подобных пациентов и, как правило, получал хорошие результаты.
Я должен, обязан детально разъяснить свои возможности лечить и получать хорошие результаты у пациентов с болезнью Бехтерева. Еще раз повторяю, что, несмотря на все достижения отечественной и мировой медицинской науки, мы до сих пор не умеем лечить эту ужасную и тяжелую болезнь, продолжающую калечить множество людей, чаще мужчин, в расцвете их физических и творческих сил. Нет таких средств, которые могли бы оборвать, прекратить течение этой болезни. Наверное они существуют в природе. Просто мы пока не распознали их, не знакомы с ними и не умеем ими своевременно воспользоваться.
Болезнь Бехтерева вызывает тяжелейшие изменения в органах "опоры и движения" и, в первую очередь в позвоночнике. Устранить эти ортопедические последствия анкилозирующего спондилоартрита трудно, но посильно, в частности мне, моей клинике. При устранении этих тяжелейших последствий болезни Бехтерева оперативным путем я и получал хорошие результаты. Эти хорошие результаты заключались и заключаются в том, что человек становится прямым. Его туловище приобретает нормальные очертания, нормальное положение в пространстве, нормальный, естественный, свойственный ему вид.
Движения в позвоночнике не восстанавливаются. Но изменение туловища и позвоночника в пространстве, изменение биомеханических условий приводят к исчезновению остаточных болей, изменяют условия единственно возможного диафрагмального дыхания, расправляя и увеличивая объем сдавленной в положении сгибания брюшной полости, ограничивающего, блокирующего подвижность диафрагмы. Изменение положения туловища повышает остаточную работоспособность и общую, и профессиональную. И не менее важно, если не главное, - человек становится самим собой! Он становится внешне похожим на себе подобных! Он ничем не отличается от других людей! Он не урод, не калека - он как все! А у отдельных пациентов даже увеличивается объем движений в тех суставах, где под воздействием болезни он значительно уменьшился, но полностью не исчез.
Осмотрев Римму, я сказал ей, что, вероятно, в чем-то смогу помочь. Она не спросила меня ни о чем. Видимо, множество данных ей в прошлом, но не реализованных обещаний подорвали веру в перемены к лучшему. Ей нужны были факты - действительность. Она лишь сказала, что согласна на любую операцию, которую я сочту нужной сделать. Началась предоперационная подготовка. Спирометрия - измерение максимально возможного количества вдыхаемого воздуха - показала у Риммы очень низкие цифры - 1100 мл. Это было примерно в два с половиной раза меньше, чем у нормального взрослого человека ее лет.
С такой "жизненной емкостью" легких в условиях утраченного грудного дыхания в раннем послеоперационном периоде могла возникнуть дыхательная недостаточность и другие легочные осложнения. Причиной этому могло явиться ухудшение единственно возможного диафрагмального дыхания вследствие значительного форсированного растяжения мышц передней брюшной стенки в процессе коррекции - исправления искривленного позвоночника. В процессе растяжения мышцы передней стенки живота, особенно прямые, находившиеся очень долгое время в состоянии бездеятельности, сближения точек их прикрепления вследствие согнутого положения туловища и неизбежно наступающей в этих условиях дистрофии - перерождения мышечных волокон, очень сильно растягиваются, а их отдельные волокна надрываются и даже разрываются. Надрывы и разрывы отдельных мышечных волокон, сопровождающиеся кровоизлиянием в толщу мышц, заставляют больных щадить эти мышцы и избегать их сокращения, что невольно приводит к ограничению подвижности передней брюшной стенки, а, следовательно, и ограничению диафрагмального дыхания. На фоне имеющихся у Риммы низких показателей внешнего дыхания это и могло привести к нежелательным последствиям.
Интенсивная дыхательная гимнастика должна была в какой-то мере увеличить и улучшить работу легких. Эта гимнастика и была назначена Римме. Все другие показатели жизнедеятельности ее организма были терпимыми и характеризовались изменениями, свойственными людям, страдающим анкилозирующим спондилоартритом. В крови было отмечено так называемое увеличение СОЭ, свидетельствующее о наличии достаточно активного воспалительного процесса в организме. СОЭ - это цифра, характеризующая в миллиметрах величину столбика эритроцитов, осевших в стеклянном капилляре в течение одного часа. У нормальных женщин римминого возраста оно бывает равно 6 - 10 мм в час, у Риммы же достигала 57 мм. Мало знающие эту болезнь врачи пугаются таких высоких цифр и сплошь и рядом отказывают больным в целом ряде методов лечения, в частности, в физиотерапии и курортном. Действительно, когда у пациентов, страдающих различными прочими заболеваниями, обнаруживаются такие высокие цифры СОЭ, эти виды лечения противопоказаны. Но у пациентов с болезнью Бехтерева высокая СОЭ - как бы норма длительно болеющего организма, которая не должна служить противопоказанием для лечения, в том числе оперативного. То же самое следует сказать в отношении почек. В анализах мочи этих пациентов почти всегда находят значительное количество белка и эритроцитов, что свидетельствует о длительно текущем хроническом воспалительном процессе в тканях почек. Разумный врач, знающий и понимающий течение болезни, также не посчитает их противопоказанием для лечения.
У Риммы оба эти показателя достигали высоких цифр, что являлось "нормой" для ее состояния. Были назначены массаж туловища и ног, введение витаминов и некоторых других лекарств. А главное, происходила ее психологическая перестройка и подготовка к предстоящему лечению. Первое время она постоянно находилась в своей палате, стесняясь выходить в коридор клиники, в конференцзал института, где для пациентов часто даются концерты и демонстрируются кинофильмы. Ей казалось, что она одна такая на свете с искривленным и исковерканным туловищем. Постепенно эта боязнь за внешний свой вид проходила. Римма освоилась в клинике. Она стала бывать в других палатах, знакомиться с другими пациентами. Все ее удивляло, настораживало - особенно большие гипсовые корсеты, в которых находились пациенты после такой же операции, которая предстояла Римме. Шло время. Она окрепла, освоилась, стала более раскованной. Приближалось время оперативного лечения. Еще и еще раз осматривал я Римму. Еще и еще раз перепроверялись показатели жизнедеятельности ее организма.
Вечером, накануне операции, Римма была спокойной и ровной. Пульс и артериальное давление не выходили за пределы нормальных для нее цифр. "Жизненная емкость" легких достигла 1950 мл. Нина не нашла в ее состоянии ничего особенного, кроме обычных возможных трудностей в процессе интубации, свойственных этой категории больных.
Утром в день операции риммину каталку, на которой ее везли в операционную, сопровождал большой экскорт находившихся в моей клинике больных с бехтеревскими горбами. Их было одиннадцать. Римма, единственная женщина с этой патологией, была двенадцатой. Все мужчины, ее сотоварищи по беде, сочли обязательным сопровождать Римму. Смотреть на это было и приятно, и больно. Я не раз подмечал, как находящиеся в клинике совершенно различные почти по всем показателям люди сближаются, заботятся друг о друге, помогают друг другу, охотно уступают, становятся покладистыми, доброжелательными, услужливыми, уступчивыми. Общее горе. Общие радости. Все это сближает их, куда-то в глубину загоняет эгоизм, нетерпимость, вспыльчивость и другие подобные качества, свойственные людям.
...Интубация прошла успешно. С первой попытки Нина ввела дыхательную трубку в трахею больной и погрузила в наркозный сон. Риммино туловище после придания ему операционной позиции оказалось недосягаемым для работы. Пришлось поставить рядом с операционным столом высокие подставки, на которых расположились я и мои помощники. Я приступил к операции.
Суть предстоящей операции довольно проста. Необходимо на определенном уровне осуществить оперативный перелом позвоночника и разделить его на две части. За счет подвижности в месте перелома изменить соотношение этих двух "отломков" позвоночника, что и придаст туловищу нормальное, свойственное ему вертикальное положение. Все очень просто. Аналогичные операции пересечения кости - остеотомию - мы часто делаем на костях голени, на бедренной кости. Тот же оперативный перелом. То же исправление формы кости за счет изменения соотношений между отломками. Но вертебротомия существенно отличается от остеотомии. Я должен рассечь весь поперечник позвоночника и при этом не задеть, не повредить, не ушибить, не ранить, не сдавить спинной мозг. Манипулируя двумя "отломками" позвоночного столба, я все время обязан помнить, что к верхнему отломку имеется "довесок" в виде грудной клетки с ее органами, шеи и головы, а к нижнему - органы живота, забрюшинного пространства, органы малого таза и собственно таз. Я уж умалчиваю о руках и ногах, особенно ногах, которые иногда, вдруг, преподносят сюрпризы. И о мощных широких кровеносных магистралях, идущих по всему длин- нику позвоночника, которые в процессе коррекции подвержены значительным силовым воздействиям в виде натяжения, а это всегда чревато возможными неприятностями.
...Всякая моя операция начинается с кожного разреза. Сейчас я рассекаю ее линейным разрезом по линии, соединяющей верхушки остистых отростков, начиная от остистого отростка двенадцатого грудного позвонка и заканчивая на уровне первого крестцового. Исхудавшая спина, изогнутая в виде крутой дуги. Подкожной клетчатки почти нет. Кожа тонкая, как бы дубленая. Тонкая поверхностная фасция тоже рассечена. Просчитываю остистые отростки. Вот нужные мне второй и третий поясничные позвонки, вернее, их остистые отростки, а сами позвонки - значительно глубже и пока не видны. Грудопоясничная фасция прочная, серебристая, только без блеска - тускловатая. Рассекаю ее по обеим сторонам от остистых отростков на всем протяжении кожной раны. Под ней залегают мышцы. Вместо мощных полнокровных сильных длинных мышц спины, свойственных здоровому человеку, риммины - бледноваты, мало объемны, пропитаны жиром, хрупки, легко ломаются. Постепенно отделяю их от подлежащих дужек позвонков и поперечных отростков, они ломаются под руками, кровоточат. Стараюсь обращаться с ними бережно, осторожно. У людей с неизмененными мышцами скелетирование задних отделов позвоночника (отделение мягких тканей от них) - процедура довольно трудоемкая, часто сопровождающаяся выраженной кровопотерей, а у больных анкилозирующим спондилоартритом - еще более трудная. На уровне каждого позвоночного сегмента неизбежно повреждаю сегментарные артерию и вену, которые слева и справа выходят кзади из каждого межпозвонкового отверстия. И всякий раз фонтан крови, иногда довольно мощный и высокий, что зависит от величины артериального давления пациента. Хорошо зная местонахождение этих кровеносных сосудов и "чувствуя" появление этих кровяных фонтанов, сразу же захватываю их длинным тонким клювом кровоостанавливающего пинцета и коагулирую электроножом. Эту манипуляцию я повторяю по шесть раз с каждой стороны - шесть раз слева от позвоночника и шесть раз справа от него. И Нина в эти моменты операции очень помогает мне, снижая артериальное давление у Риммы.
Один этап операции позади. Вот он, пораженный болезнью позвоночник, передо мною. Пока не весь, а только его задний отдел. Он здорово отличается от позвоночника людей, не страдающих болезнью Бехтерева. Он не имеет сегментарности. Отдельные позвонки не разграничены, не отделены друг от друга. Их дужки не чередуются с желтыми связками, как у обычных людей. Это сплошное костное образование, сплошная костная стена, состоящая из окостеневших желтых связок и слившихся с ними дужек позвонков. И суставные отростки прочно слились в единые костные конгломераты, не дифференцирующиеся в виде отдельных костных образований, так хорошо видимых на обычном позвоночнике. Еще раз отсчитываю по порядку поясничные позвонки. Вот второй, а вот и третий! Не сами позвонки, а их остистые отростки. Отсчет веду от первого крестцового сегмента. Он дифференцируется легче, так как его остистый отросток несравнимо менее выражен, чем остистый отросток пятого поясничного позвонка. Второй и третий позвонки расположены на уровне предстоящей вертебротомии. С трудом, применив достаточное усилие, резекционным ножом, рассекаю над- и межостистую связки в промежутке между вторым и третьим позвонками. С трудом и с хрустом! Хрустят ткани связок, пропитанные известью, на одном из этапов окостенения. Специальными изогнутыми долотами сбиваю остистые отростки первого и второго, третьего и четвертого поясничных позвонков у их оснований и ооа лоскута тканей, состоящих из отсеченных остистых отростков и соединяющих их связок, откидываю к верхнему и нижнему углам раны. Тщательно укутываю эти лоскуты в марлевые салфетки, смоченные солевым физиологическим раствором.
Открылась задняя стенка позвоночного канала, которая у нормального человека состоит из дужек позвонков, соединенных между собой желтыми связками, что обычно очень хорошо просматривается во время оперативных вмешательств на задних отделах позвоночника. У Риммы эта задняя стенка выглядит совсем не так, по-другому. Я уже упоминал, что это сплошной костный монолит, панцирь, сливший в единое костное образование дужки и желтые связки. Это прочный толстый костный массив, удалив часть которого, я должен проникнуть в позвоночный канал к спинному мозгу, выделить спинной мозг, заключенный в оболочки с парой спинномозговых корешков справа и слева от него, обойти его и кпереди от него пересечь тело позвонка и переднюю продольную связку. За это я и принимаюсь. Работаю мощными, сильными костными кусачками, которые как пасть крокодила крушат прочную заднюю стенку позвоночного канала. Если у нормального человека толщина этой стенки равна двум-трем миллиметрам, то у Риммы она утолщена болезненным процессом до полутора, а местами - двух сантиметров. Кроме кусачек работаю и долотами. До вскрытия просвета позвоночного канала соблюдаю осторожность. Не просто осторожность, которая всегда идет впереди моих действий при любой операции, а многократно повышенную! Эта особая осторожность сейчас крайне необходима! Если долото уйдет на десятую долю миллиметра глубже, чем следует, случится непоправимая беда. Может оказаться раненным спинной мозг! Поэтому особая осторожность соседствует рядом с высокой хирургической осторожностью и бдительностью. Трудная и кропотливая работа. Даже мои руки, привыкшие к ней, устают. А порой после такой операции снимаешь перчатки и видишь кровавые мозоли на ладонях. И так бывает. Слой за слоем снимаю костную ткань с задней стенки позвоночного канала. Вот, наконец, мелькнула узкая полосочка желтой жировой ткани. Это эпидуральная клетчатка, снаружи окружающая твердую мозговую оболочку. Теперь легче. Просвет позвоночного канала вскрыт! Появился ориентир! Работать могу увереннее, так как вся толща задней стенки - передо мною. Теперь я "охватываю" кусачками всю ее толщу под контролем глаз. Теперь не страшно! Шаг за шагом расширяю дефект в задней стенке. По форме он приближается к вытянутому по длине позвоночника восьмиграннику. Чем ближе подхожу к бывшим межпозвонковым отверстиям, где появляются наружу спинномозговые корешки, тем костная ткань становится плотнее, прочнее, тверже. Даже острые губки стальных кусачек сдают и не в состоянии раскусить ее. Да еще здесь проходит много венозных кровеносных стволов, которые сплетаются в густые венозные сети. А эти отверстия я обязан широко открыть, иначе при последующей коррекции спинномозговые корешки натянутся и ущемятся. Вот освободил один корешок, вот второй. А третий не дается! Тонкая костная перемычка никак не берется ни кусачками, ни долотцем. Пытаюсь глубже завести кусачки и в ответ получаю волну венозной крови - ранил венозное сплетение вблизи корешка. Длительно, нудно, трудно преодолеваю это препятствие к освобождению корешка. Вот, наконец, эта костная перемычка в виде молодого месяца - костной скобы - в моих руках. Корешок свободен. Его довольно мощный ствол толщиной почти в мой палец теперь не ущемится при коррекции позвоночника, а свободно выйдет, выскользнет из своего межпозвонкового отверстия. И последний - четвертый корешок! Теперь все они свободны: два слева, два справа. И отрезок спинного мозга на протяжении первого, второго и третьего поясничных позвонков открыт спереди и с боков. Сдвинув окружающий его оболочечный мешок в сторону от средней линии и раздвинув обнаженные спинномозговые корешки кверху и книзу, с одной стороны я смогу подойти к передней стенке позвоночного канала, образуемой задней поверхностью тел позвонков (вернее, к одной ее половине), а переместив оболочечный мешок в противоположную сторону и раздвинув корешки другой стороны - ко второй половине задней стенки позвоночного канала. И не просто подойти, но и манипулировать на ней. Значит, когда режущие части моих долот сойдутся у вершины угла, они рассекут тела позвонков и переднюю продольную связку сначала слева, а затем справа. После этого будет завершена полная вертебротомия - рассечение позвоночника. Позвоночник будет расчленен на две половины, а в месте сечения станет подвижным, что и требуется для исправления его сгибательной деформации - искривления, формирующего горб.
Тоже момент стрессовый для меня. Ведь мои долота, острые и узкие, должны выйти к задней стенке брюшной аорты, которая нередко фиксируется сращениями к передней поверхности передней продольной связки. Выйти, но не задеть, не ранить эту стенку! Кровотечение из брюшной аорты в условиях той ситуации, которая складывается во время вертебротомии, - дело страшное. Она далеко и глубоко. И можно не успеть обнажить ее, подойти к ней, чтобы остановить кровотечение. Хоть я и сделал это уже сто пятьдесят раз и ни разу не повредил ее стенку, но все же всякий раз страшно.
Вот я сдвинул оболочечный мешок со спинным мозгом вправо и пересек левую половину переднего отдела позвоночника, переместил оболочечный мешок со спинным мозгом влево и пересек правую половину переднего отдела спинного мозга. Все благополучно: пульс и давление на стабильных цифрах, при извлечении долот из толщи пересекавшихся тел позвонков кровь не хлынула. Все благополучно и на этом этапе!
Риммин позвоночник между вторым и третьим поясничными позвонками расчленен на две половины - верхнюю с головой, грудной клеткой и руками и нижнюю - с животом, тазом и ногами. Теперь осталась коррекция - исправление формы позвоночника в тех пределах, которые необходимы для того, чтобы риммино тело выпрямилось и стало нормальным, свойственным обычному человеку.
Еще раз проверяю содеянное. На дне сформированной мною глубокой раны в позвоночном канале, лишенном своих задней и боковых стенок в виде выпуклой кзади довольно крутой дуги, хорошо прослеживается напряженный пульсирующий оболочечный мешок спинного мозга. Сквозь его напряженную полупрозрачную оболочку угадываются структуры спинного мозга, контуры которых не прослеживаются четко из-за прослойки спинномозговой жидкости, заполняющей пространство между ними и внутренней поверхностью оболочечного мешка. Довольно глубокая кожно-мышечно-костная рана "сухая" - кровотечения из ее стенок нет.
Подаю команду к коррекции. Справа от больной стоит Аркаша, слева Игорь А. Оба - парни рослые, сильные - в этом смысле примерно одинаковые. Работают синхронно. Их физические данные позволяют это. Охватив риммины надплечья, они равномерно и осторожно начинают разгибать ее туловище, приподнимая его кверху. А я в это время потихоньку надавливаю на вершину горба в области сделанной мною вертебротомии. И вот постепенно уменьшается дуга искривления позвоночника. Это очень хорошо прослеживается в операционной ране по поведению оболочечного мешка спинного мозга. Он становится менее напряженным, как бы вянет. По мере увеличения степени коррекции напряжение его стенок становится все менее выраженным. А вот на них появились поперечные морщинки! Вот исчезла его изогнутость кзади! Вот он вместе с позвоночником изогнулся кпереди под углом, открытым кзади. По мере увеличения этого угла смыкаются края костной раны в задних отделах позвоночника. Коррекция завершена успешно. Риммино туловище совершенно ровное и прямое лежит на операционном столе без всяких валиков, подушек и других поддерживающих его приспособлений. Все они удалены из-под римминого туловища и из-за ненужности выносятся на каталке. Смотрю на Нину. Глаза голубые, спокойные. Значит все в порядке. Давление, пульс, дыхание нормальны. Теперь ноги! Большая степень коррекции. Не вызвала ли она растяжение и сдавление просвета брюшной аорты?! Цвет ног нормален. Помощники хорошо прощупывают пульсовые удары на артериях стопы.
Осталось ушить рану и наложить гипсовый корсет...
Послеоперационный период прошел спокойно. Быстро ликвидировались последствия большой и очень трудной для Риммы операции. Она была счастлива тем, что лежа на спине, касается кровати затылком и пятками. Ведь этого ощущения она долгие годы была лишена! А оно свидетельствовало, что ее туловище вновь ровное, обычное, "нормальное" - как у всех. Все время ощупывая себя руками, она никак не верила, что свершилась ее заветная мечта. Счастью Риммы не было предела, когда на двенадцатый день после операции в большом тяжелом корсете, сковавшем все туловище, ее подвели к большому зеркалу в коридоре клиники. Увидев себя во весь рост, она улыбалась, а из глаз катились крупные слезы. К концу третьей недели Римма хорошо ходила. Исчезли бледность лица, слабость. Она окрепла. На щеках появился румянец. Что значит для человека радость, исполненная надежда, свершенное ожидание!? Не сомневаюсь, что эти психологические и эмоциональные факторы сыграли немалую роль в быстром восстановлении сил, быстром послеоперационном выздоровлении. Римму трудно было узнать. Не верилось, что эта молодая цветущая женщина, я не оговорился! - с сияющими глазами и недавно появившаяся в клинике изможденная "горбунья" - один и тот же человек. К концу месяца после операции Римма уехала домой.
Пролетело шесть месяцев, и она приехала в клинику на контрольное обследование и смену корсета. Веселая, жизнерадостная, полная энергии с сияющими глазами, румяная! И это несмотря на большой тяжелый корсет, сковывавший туловище. За те несколько дней, которые Римма провела в клинике, она ни минуты не была на месте - вся в движении, в ходьбе по палатам, в поисках знакомых, "друзей" по несчастью. Контрольное обследование показало, что процесс заживления позвоночника в месте вертебротомии идет успешно, ее вновь заковали в большой гипсовый корсет и подготовили к выписке.
Рано утром в день выписки она пришла ко мне в кабинет. Пришла. Встала у двери. Молчит. Не может сказать ни слова. И расплакалась навзрыд. Все мои попытки успокоить Римму успеха не имели. Так плачущей она и ушла от меня... Еще через полгода гипсовый корсет был заменен на съемный - более удобный, более легкий, рентгеновские снимки показали прочное сращение в месте бывшей операции. Римма прекрасно выглядела, немного пополнела. Она опять стала миловидной, приятной, даже красивой молодой женщиной. На этот раз перед выпиской она сказала мне все, чего не могла сказать в прошлый.
Теперь с момента нашего знакомства прошло более пятнадцати лет. У Риммы хорошая дружная семья, преданный муж, любящие дочери. Римма стала бабушкой. Она хорошо себя чувствует, внешне нормальна, боли не беспокоят...
Я храню одно из ее писем, в котором благодарный человек высказал свою признательность другому человеку, пришедшему на помощь в трудные годы жизни.